La Nuova Ferrara

Quando è arrivato all’ospedale Santa Maria della Misericordia di Udine era in fin di vita. Il cuore di un cinquantenne udinese, compromesso da una malattia rara che già lo aveva colpito ai reni, non voleva più saperne di battere. E per più di due settimane, in attesa di tentare il primo trapianto di questo tipo in Italia – il terzo al mondo – l’équipe del professor Ugolino Livi, direttore del dipartimento di Cardiochirurgia dell’azienda sanitaria universitaria integrata di Udine, lo ha tenuto in vita con una specie di “cuore esterno”: l’Ecmo, un macchinario che garantisce la circolazione extracorporea.

Un intervento delicatissimo destinato a suscitare vasta eco nella comunità scientifica poiché è stato effettuato su un paziente affetto dalla malattia di Anderson–Fabry, una patologia dovuta alla carenza dell’enzima alfa-galattosidasi A che può determinare danni anche gravi a carico del sistema nervoso, dei reni e del cuore con disturbi tali da compromettere qualità e aspettativa di vita. A operare il paziente, già sottoposto a un trapianto di reni e ormai in fase terminale, è stato un gruppo multidisciplinare coordinato da Livi che ha visto lavorare fianco a fianco la Cardiologia, le Malattie infettive, le Malattie rare, l’Anestesia e la Nefrologia, oltre alla Cardiochirurgia. Quando è stato individuato un donatore a Ferrara, mentre un’équipe partiva alla volta del Sant’Anna per effettuare l’espianto, l’altra a Udine preparava il paziente per sottoporlo al trapianto.

Una vita più normale

Una quindicina d’ore più tardi l’intervento era stato portato a termine con successo: il paziente ora sta bene e sarà presto dimesso. Dovrà sottoporsi a una terapia per garantire l’apporto esterno dell’enzima mancante e bloccare la progressione della malattia e potrà riprendere una vita quasi normale grazie a un intervento che definisce nuove frontiere in campo medico.

La più comune causa di morte dei pazienti affetti dalla malattia di Fabry (che colpisce una persona su 60 mila) secondo un recente studio, è rappresentata dai problemi cardiovascolari. –

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